2012年3月19日 星期一

哮吼症 (croup)

  Figure 2.
在X光上面可以看到Steeple sign。要注意到診斷哮吼症其實是臨床而不是靠影像。(Salour, 2000) 

Q: 什麼是哮吼症(Croup)?
A: 哮吼症其實是一群疾病/症候群,包括咽-氣管炎(laryngotracheitis),痙攣性哮吼(spasmodic croup)等。主要發生於六歲以前的小朋友,高峰期約在7-36個月之間。典型的症狀包括吸氣喘鳴(inspiratory stridor)、像海豹吠的咳嗽聲(barking cough)以及沙啞(hoarseness)。常見的病源體為副流行性感冒病毒(parainfluenza virus),少部份比較嚴重的小朋友會是細菌感染。

Q: 應該要如何來評估?
A: 要排除掉的疾病包括喉頭炎(epiglotitis)、食入異物(foreign body)等。
    評估上,最常見的量表為Westley發表的量表,利用意識狀態、是否發紺(cyanosis)、呼吸有無回縮(retraction)、是否有喘鳴聲(stridor)、呼吸道是否通暢等五個因子來評分。另外Alberta臨床指引則建議可以由咳嗽的頻率、聽到喘鳴聲的時間點、呼吸胸壁有無回縮、人是否躁動不安來評估。
    在頸部X光上面可以看到尖塔狀(steeple sign),但注意到診斷哮喘症是靠臨床

Q: 應該要如何治療?
A:
     吸入溼空氣-雖然過去是治療主流方法之一,最近的研究則指出並無明確證據有改善症狀之幫助。
      類固醇治療-為目前例行性的治療,效果會比腎上腺素好。常見的藥方為單一劑dexamethasone 0.6 mg * 體重,肌肉注射或口服(台大用Rinderon (betamethasone)),以及吸入bedesonide 2 mg in 4 ml 水。值得注意的是,類固醇會壓抑免疫反應,有可能會導致後續的感染。NEJM[1]認為這樣的情形較少見。另外類固醇會壓抑發燒反應,在台大那些有發燒且哮吼發作的小朋友,都會例行性進行菌血症診斷調查(septic workup),以排除菌血症的可能。
      腎上腺素治療-吸入霧化的腎上腺素有助於改善哮吼的嚴重程度,常用的劑量:L-epinephrine(1:1000) 0.5ml/kg/dose in 3ml N/S OH;<4歲最大劑量 2.5ml,>4歲最大劑量5ml [3]。不過,這種症狀的改善效果通常在兩個小時內就會消失。在嚴重的哮吼病人可以重複開立。
     其他治療-輔助氧氣的給予。
      抗生素治療-若哮吼症為咽-氣管-支氣管炎(laryngotracheobroncheitis)或進展到肺炎(laryngotracheobroncheopneumonia),由於大部分的病因為細菌感染,會需要開立抗生素。不過此類病人大多數需要插管病住進加護病房。

     若症狀輕微,如在休息時聽不到喘鳴聲,只有常常聽到海豹吠的咳嗽聲,在給完類固醇治療之後就可以回去。但如果症狀較嚴重,則可能要在給藥後觀察1-4個小時。

Ref: 
1. James D. Cherry. Croup. N Engl J Med 2008; 358:384-39 Link
2. 彰化基督教醫院-二林分院 衛教資料 http://www.erhlin.cch.org.tw/view_Health.aspx?id=1 retrive date: 2012/3/19
3. 台大醫院小兒部住院醫師工作手冊 2010-2011
4. Mozdeh Salour. The Steeple Sign. Radiology 2000; 216:428-429. Link


2012年3月17日 星期六

川崎症 (Kawasaki disease)


(川崎症的草莓舌。圖片來源:Wikipedia

Q: 什麼是川崎症 (Kawasaki disease)?
A: 川崎症,又稱黏膜皮膚淋巴結症候群(Mucocutaneous lymph node syndrome),為小朋友最常見的血管炎之一,病因目前不明。川崎症通常會自行恢復,在沒有治療的狀況下平均會發燒11天左右,另外會有一些急性的發炎變化。雖然如此,比較擔心的是川崎症的小朋友若沒有接受治療,有15~25%的人會發展出冠狀動脈瘤(coronary artery aneurysm)或擴張(ectasia)。

Q: 如何診斷川崎症?
A: 根據Kawasaki 1967年提出的標準,必須要有發燒大於五天,且以下五個理學檢查在沒有其他可能原因之下符合四項:
1. 兩側結膜充血(Bilateral bulbar conjunctival injection)
2. 口腔黏膜變化,包括充血、裂開的嘴唇,咽喉充血以及草莓舌(strawberry tongue)、
3. 四肢變化,包括手掌和腳掌的發紅、四肢腫脹(急性期)、指尖脫皮(恢復期)
4. 多型態的皮膚疹
5. 頸部淋巴結腫大(至少一顆大於1.5公分)
NEJM 的這裡(J.D.K. Trager, 1995)有這些症狀的圖片。

另外,卡介苗注射部位的紅腫也被許多治療指引視為有用的臨床變化。

根據美國心臟協會(American Heart Association)以及美國兒童學會(American Academy of Pediatric)的治療指引,有些臨床症狀看起來像但不完全符合診斷標準的,可以被診斷為「不完全川崎症(Incomplete Kawasaki disease,或稱非典型川崎症)」。這類的病人可以利用實驗室和超因波檢查來幫助診斷。


Image
(擷取自 JW Newburger et al, Circulation, 2004 的文章,AHA的治療指引 )

Q: 應該要做哪些檢查?
A:  根據治療指引,先看CRP跟ESR的量。若CRP>3.0mg/dL且/或ESR>40 mm/hr,則繼續看輔助的檢查結果,包括:albumin ≤3.0 g/dL、貧血(依據年紀)、ALT升高,七天後的血小板增加≥450 000/mm3, 白血球增多 ≥15 000/mm3、尿中高倍鏡下有 ≥10 白血球。
  不過,不管這些實驗室檢查如何,若臨床症狀很相像,且心臟超音波看起來冠狀動脈有異常,還是可以診斷為「不完全川崎症」並接受治療。

Q: 應該如何治療?又哪些人應該接受治療?
A: 若在急性期接受靜脈注射抗體(IVIG),可以將冠狀動脈疾病的發生率降至小於5%。在那些發燒超過四天且典型臨床症狀五個符合四個的小朋友,或者雖然沒有符合那麼多典型臨床症狀但及超音波上看見有變化的,會建議給予治療。另外發燒超過五天,症狀符合小於四個但整體而言很像川崎症的,也會建議超音波檢查以及/或接受靜脈注射抗體。
    若注射抗體無效,可能的其他治療藥物包括類固醇、TNF-alpha拮抗劑、abciximab。長期的治療應依據病人冠狀動脈病變的程度而定。


Ref:
1.Uptodate: Kawasaki disease
2.Diagnosis, Treatment, and Long-Term Management of Kawasaki Disease. JW Newburger et al. Circulation, 2004. Link

2012年3月16日 星期五

喉頭軟化 Laryngomalacia


喉頭軟化

Q: 什麼是喉頭軟化(laryngomalacia)?
A: 喉頭軟化為一種先天性疾病,為咽喉軟骨(laryngeal cartilage)發育遲緩所引發的問題。是兒童最常見的喘鳴原因,也是最常見的咽喉問題。

Q: 喉頭軟化會有什麼症狀?
A: 吸氣喘鳴(inspiratory stridor),通常在出生後2個月內發生,但也有晚至2-3歲才注意到的。喘鳴聽起來會很像鼻子塞住,但聲音會持續且不會有鼻水分泌。嬰兒的哭聲通常是正常的,人看起來很快活,生長發育也很好,不太會有餵食上的問題。

Q:需要做什麼檢查?
A: 可行的檢查包括透視性X光(fluoroscopy),咽喉鏡(laryngoscopy)。不過,在有典型吸氣喘鳴的小小嬰兒,靠臨床症狀診斷是可行且合理的。

Q:需要什麼樣的治療?
A: 在99%的嬰兒身上,唯一的治療就是時間。在前六個月,喘鳴聲可能會隨著吸氣量的增加而越來越大聲,約六個月時達到高峰。無論如何,絕大多數的嬰兒在2歲之前喘鳴聲就會消失。如果血氧濃度有減少的話,可以考慮給予補充氧氣。
   只要嬰兒哭聲正常,體重正常增加,進食正常,發育良好,純粹只有出生兩個月內產生的吸氣喘鳴聲,那不太需要進行進一步的檢查。