(川崎症的草莓舌。圖片來源：Wikipedia）
Q: 什麼是川崎症 (Kawasaki disease)?
A: 川崎症，又稱黏膜皮膚淋巴結症候群(Mucocutaneous lymph node syndrome)，為小朋友最常見的血管炎之一，病因目前不明。川崎症通常會自行恢復，在沒有治療的狀況下平均會發燒11天左右，另外會有一些急性的發炎變化。雖然如此，比較擔心的是川崎症的小朋友若沒有接受治療，有15~25%的人會發展出冠狀動脈瘤（coronary artery aneurysm）或擴張（ectasia）。
Q: 如何診斷川崎症？
A: 根據Kawasaki 1967年提出的標準，必須要有發燒大於五天，且以下五個理學檢查在沒有其他可能原因之下符合四項：
1. 兩側結膜充血（Bilateral bulbar conjunctival injection）
2. 口腔黏膜變化，包括充血、裂開的嘴唇，咽喉充血以及草莓舌（strawberry tongue）、
3. 四肢變化，包括手掌和腳掌的發紅、四肢腫脹（急性期）、指尖脫皮（恢復期）
4. 多型態的皮膚疹
5. 頸部淋巴結腫大（至少一顆大於1.5公分）
NEJM 的這裡（J.D.K. Trager, 1995）有這些症狀的圖片。
另外，卡介苗注射部位的紅腫也被許多治療指引視為有用的臨床變化。
根據美國心臟協會（American Heart Association）以及美國兒童學會（American Academy of Pediatric）的治療指引，有些臨床症狀看起來像但不完全符合診斷標準的，可以被診斷為「不完全川崎症（Incomplete Kawasaki disease，或稱非典型川崎症）」。這類的病人可以利用實驗室和超因波檢查來幫助診斷。
（擷取自 JW Newburger et al, Circulation, 2004 的文章，AHA的治療指引 ）
Q: 應該要做哪些檢查?
A: 根據治療指引，先看CRP跟ESR的量。若CRP>3.0mg/dL且/或ESR>40 mm/hr，則繼續看輔助的檢查結果，包括：albumin ≤3.0 g/dL、貧血（依據年紀）、ALT升高，七天後的血小板增加≥450 000/mm3, 白血球增多 ≥15 000/mm3、尿中高倍鏡下有 ≥10 白血球。
不過，不管這些實驗室檢查如何，若臨床症狀很相像，且心臟超音波看起來冠狀動脈有異常，還是可以診斷為「不完全川崎症」並接受治療。
Q: 應該如何治療？又哪些人應該接受治療？
A: 若在急性期接受靜脈注射抗體（IVIG），可以將冠狀動脈疾病的發生率降至小於5%。在那些發燒超過四天且典型臨床症狀五個符合四個的小朋友，或者雖然沒有符合那麼多典型臨床症狀但及超音波上看見有變化的，會建議給予治療。另外發燒超過五天，症狀符合小於四個但整體而言很像川崎症的，也會建議超音波檢查以及／或接受靜脈注射抗體。
若注射抗體無效，可能的其他治療藥物包括類固醇、TNF-alpha拮抗劑、abciximab。長期的治療應依據病人冠狀動脈病變的程度而定。
Ref:
1.Uptodate: Kawasaki disease
2.Diagnosis, Treatment, and Long-Term Management of Kawasaki Disease. JW Newburger et al. Circulation, 2004. Link
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