2011年7月30日 星期六

霧霧症(Moyamoya disease)

(霧霧症 Moyamoya disease的血管攝影照片)

霧霧症(Moyamoya disease),奇妙的名字其實來自於日文,意思是霧。通往大腦的血管(內頸動脈)末端倘若有地方阻塞住,為了支配大腦不足的氧氣和養分,血管自己長出了細細小小的血管,來供應那些地方。這些小血管在血管攝影時,就會像一片毛玻璃一樣霧霧的,因而得名。這樣的問題在台灣,16歲以下兒童佔 26%,發病年齡約在 9~10歲,成人的好發年齡為30~40歲。

小血管似乎暫時解決了症狀,卻也延伸了兩個問題出來:首先是細細小小的血管不足以供應腦部,也因此大腦偶爾會出現短暫缺血性的症狀(transient ischemic attack),常見像是身體半邊忽然無力、頭痛、眼前忽然一片黑(暫時性黑矇 amaurosis fugax)等等。如果小朋友的時間拖得久一點,大腦長期缺氧,智力甚至也會受到影響。另一方面,這些細細小小的血管較為脆弱,如果破裂的話,那就是出血性的腦中風了。

目前沒有辦法阻止血管閉塞,只能另闢途徑,從原本支配頭皮的血管挖一條放入腦中。這又分間接讓血管長進去和直接接血管兩種方法,就不再細講了。

因為跟隨郭夢菲老師的團隊,在神經外科的期間見到了許多這樣的小孩。重新在醫院裡面跟小朋友打交道,竟然也還滿開心的(或許真的有兒科魂?)。其中一個是十三歲的大女孩了,幾天照顧下來雖然沒有講到太多話,出院前她還偷偷塞了手工作的小章魚給我。

「這麼厲害!」手中紅色的章魚雖然縫線不工整,卻是滿滿的心意。
『唉呀這是材料包做出來的。快把它收起來!』女孩呵呵笑著,有點不好意思。

另一個碰到是一個護理站同仁都叫他「甜不辣」的小胖弟,長得肥嫩肥嫩,頗有彌勒佛的架式。看病歷記載,治療以前不但多次有無力情形,智力似乎還有些遲緩,情緒不穩(emotional lability)。媽媽說,第一次他跌坐在地上不起來時,喊著他沒有力氣時,還以為他在撒嬌,還訓了他一頓。後來發生次數頻繁起來,才開始想是不是有什麼問題。

這次住院檢查一切良好。小胖弟還驕傲的跟我說,他在學校作文比賽得獎。

只是小胖弟你真的該運動一下了....

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NEJM: Moyamoya disease and moyamoya syndrome

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