心房中膈缺損相關處置

Q: 要如何決定ASD要不要關？

A: 大部分小於6mm的secundum ASD兩年內會關閉，儘管有些會遲至5歲才關。也因此，在沒有症狀的情形下，早期關閉ASD是不建議的。就算是中大型的ASD，大多也還是會建議在沒有症狀的情形下繼續觀察，無論關閉的機率有多小。

一般而言的決定是否修補的標準，是那些有較大的left-to-right shunt，已經導致進一步症狀或右心肥大，通常肺部血流量:全身體循環血流量（Qp/Qs） > 2:1。美國心臟協會（American Heart Association）是建議Qp/Qs>1.5:1，而加拿大心臟協會（Canada Cardiac Society）建議Qp/Qs>2:1，又或者Qp/Qs>1.5:1 且有可逆性的肺部高壓（pulmonary hypertension）。

Q: 要不要用預防性的抗生素來預防心內膜炎（endocarditis）？

A: 美國心臟協會（AHA）於2007年提出的指引中建議不要使用預防性的抗生素，除了 1. 進行過修補且有需要用到人工器材／材料，要進行牙科或呼吸道的處置；2. 進行過修補但仍有部分殘存缺陷，要進行牙科或呼吸道的處置。

Ref:

1. Uptodate: Management and outcome of isolated atrial septal defects in children LINK

2. National Guideline Clearinghouse: Atrial septal defect. In: ACC/AHA 2008 guidelines for the management of adults with congenital heart disease LINK

哮吼症 (croup)

在X光上面可以看到Steeple sign。要注意到診斷哮吼症其實是臨床而不是靠影像。(Salour, 2000) 

Q: 什麼是哮吼症（Croup）？

A: 哮吼症其實是一群疾病／症候群，包括咽-氣管炎（laryngotracheitis），痙攣性哮吼（spasmodic croup）等。主要發生於六歲以前的小朋友，高峰期約在7-36個月之間。典型的症狀包括吸氣喘鳴（inspiratory stridor）、像海豹吠的咳嗽聲（barking cough）以及沙啞（hoarseness）。常見的病源體為副流行性感冒病毒（parainfluenza virus），少部份比較嚴重的小朋友會是細菌感染。

Q: 應該要如何來評估？

A: 要排除掉的疾病包括喉頭炎（epiglotitis）、食入異物（foreign body）等。

    評估上，最常見的量表為Westley發表的量表，利用意識狀態、是否發紺（cyanosis）、呼吸有無回縮（retraction）、是否有喘鳴聲（stridor）、呼吸道是否通暢等五個因子來評分。另外Alberta臨床指引則建議可以由咳嗽的頻率、聽到喘鳴聲的時間點、呼吸胸壁有無回縮、人是否躁動不安來評估。

    在頸部X光上面可以看到尖塔狀（steeple sign），但注意到診斷哮喘症是靠臨床

Q: 應該要如何治療？

A:

     吸入溼空氣－雖然過去是治療主流方法之一，最近的研究則指出並無明確證據有改善症狀之幫助。

      類固醇治療－為目前例行性的治療，效果會比腎上腺素好。常見的藥方為單一劑dexamethasone 0.6 mg * 體重，肌肉注射或口服（台大用Rinderon (betamethasone))，以及吸入bedesonide 2 mg in 4 ml 水。值得注意的是，類固醇會壓抑免疫反應，有可能會導致後續的感染。NEJM[1]認為這樣的情形較少見。另外類固醇會壓抑發燒反應，在台大那些有發燒且哮吼發作的小朋友，都會例行性進行菌血症診斷調查（septic workup），以排除菌血症的可能。

      腎上腺素治療－吸入霧化的腎上腺素有助於改善哮吼的嚴重程度，常用的劑量：L-epinephrine(1:1000) 0.5ml/kg/dose in 3ml N/S OH；<4歲最大劑量 2.5ml，>4歲最大劑量5ml [3]。不過，這種症狀的改善效果通常在兩個小時內就會消失。在嚴重的哮吼病人可以重複開立。

     其他治療－輔助氧氣的給予。

      抗生素治療－若哮吼症為咽-氣管-支氣管炎（laryngotracheobroncheitis）或進展到肺炎（laryngotracheobroncheopneumonia），由於大部分的病因為細菌感染，會需要開立抗生素。不過此類病人大多數需要插管病住進加護病房。

     若症狀輕微，如在休息時聽不到喘鳴聲，只有常常聽到海豹吠的咳嗽聲，在給完類固醇治療之後就可以回去。但如果症狀較嚴重，則可能要在給藥後觀察1-4個小時。

Ref: 

1. James D. Cherry. Croup. N Engl J Med 2008; 358:384-39 Link

2. 彰化基督教醫院－二林分院 衛教資料 http://www.erhlin.cch.org.tw/view_Health.aspx?id=1 retrive date: 2012/3/19

3. 台大醫院小兒部住院醫師工作手冊 2010-2011

4. Mozdeh Salour. The Steeple Sign. Radiology 2000; 216:428-429. Link

川崎症 (Kawasaki disease)

(川崎症的草莓舌。圖片來源：Wikipedia）

Q: 什麼是川崎症 (Kawasaki disease)?

A: 川崎症，又稱黏膜皮膚淋巴結症候群(Mucocutaneous lymph node syndrome)，為小朋友最常見的血管炎之一，病因目前不明。川崎症通常會自行恢復，在沒有治療的狀況下平均會發燒11天左右，另外會有一些急性的發炎變化。雖然如此，比較擔心的是川崎症的小朋友若沒有接受治療，有15~25%的人會發展出冠狀動脈瘤（coronary artery aneurysm）或擴張（ectasia）。

Q: 如何診斷川崎症？

A: 根據Kawasaki 1967年提出的標準，必須要有發燒大於五天，且以下五個理學檢查在沒有其他可能原因之下符合四項：

1. 兩側結膜充血（Bilateral bulbar conjunctival injection）

2. 口腔黏膜變化，包括充血、裂開的嘴唇，咽喉充血以及草莓舌（strawberry tongue）、

3. 四肢變化，包括手掌和腳掌的發紅、四肢腫脹（急性期）、指尖脫皮（恢復期）

4. 多型態的皮膚疹

5. 頸部淋巴結腫大（至少一顆大於1.5公分）

NEJM 的這裡（J.D.K. Trager, 1995）有這些症狀的圖片。

另外，卡介苗注射部位的紅腫也被許多治療指引視為有用的臨床變化。

根據美國心臟協會（American Heart Association）以及美國兒童學會（American Academy of Pediatric）的治療指引，有些臨床症狀看起來像但不完全符合診斷標準的，可以被診斷為「不完全川崎症（Incomplete Kawasaki disease，或稱非典型川崎症）」。這類的病人可以利用實驗室和超因波檢查來幫助診斷。

（擷取自 JW Newburger et al, Circulation, 2004 的文章，AHA的治療指引 ）

Q: 應該要做哪些檢查?

A:  根據治療指引，先看CRP跟ESR的量。若CRP>3.0mg/dL且/或ESR>40 mm/hr，則繼續看輔助的檢查結果，包括：albumin ≤3.0 g/dL、貧血（依據年紀）、ALT升高，七天後的血小板增加≥450 000/mm³, 白血球增多 ≥15 000/mm³、尿中高倍鏡下有 ≥10 白血球。

  不過，不管這些實驗室檢查如何，若臨床症狀很相像，且心臟超音波看起來冠狀動脈有異常，還是可以診斷為「不完全川崎症」並接受治療。

Q: 應該如何治療？又哪些人應該接受治療？

A: 若在急性期接受靜脈注射抗體（IVIG），可以將冠狀動脈疾病的發生率降至小於5%。在那些發燒超過四天且典型臨床症狀五個符合四個的小朋友，或者雖然沒有符合那麼多典型臨床症狀但及超音波上看見有變化的，會建議給予治療。另外發燒超過五天，症狀符合小於四個但整體而言很像川崎症的，也會建議超音波檢查以及／或接受靜脈注射抗體。

    若注射抗體無效，可能的其他治療藥物包括類固醇、TNF-alpha拮抗劑、abciximab。長期的治療應依據病人冠狀動脈病變的程度而定。

Ref:

1.Uptodate: Kawasaki disease

2.Diagnosis, Treatment, and Long-Term Management of Kawasaki Disease. JW Newburger et al. Circulation, 2004. Link

3.小兒最常見的後天性心臟病：川崎病（中國醫藥大學 張正成醫師） 

4. Images in Clinical medicine. J.D.K. Trager. N Engl J Med 1995; 333:1391

5. Wikipedia: Kawasaki disease

喉頭軟化 Laryngomalacia

喉頭軟化

Q: 什麼是喉頭軟化（laryngomalacia）?

A: 喉頭軟化為一種先天性疾病，為咽喉軟骨（laryngeal cartilage）發育遲緩所引發的問題。是兒童最常見的喘鳴原因，也是最常見的咽喉問題。

Q: 喉頭軟化會有什麼症狀？

A: 吸氣喘鳴(inspiratory stridor)，通常在出生後2個月內發生，但也有晚至2-3歲才注意到的。喘鳴聽起來會很像鼻子塞住，但聲音會持續且不會有鼻水分泌。嬰兒的哭聲通常是正常的，人看起來很快活，生長發育也很好，不太會有餵食上的問題。

Q:需要做什麼檢查?

A: 可行的檢查包括透視性X光(fluoroscopy)，咽喉鏡(laryngoscopy)。不過，在有典型吸氣喘鳴的小小嬰兒，靠臨床症狀診斷是可行且合理的。

Q:需要什麼樣的治療？

A: 在99%的嬰兒身上，唯一的治療就是時間。在前六個月，喘鳴聲可能會隨著吸氣量的增加而越來越大聲，約六個月時達到高峰。無論如何，絕大多數的嬰兒在2歲之前喘鳴聲就會消失。如果血氧濃度有減少的話，可以考慮給予補充氧氣。

   只要嬰兒哭聲正常，體重正常增加，進食正常，發育良好，純粹只有出生兩個月內產生的吸氣喘鳴聲，那不太需要進行進一步的檢查。

ref: http://emedicine.medscape.com/article/1002527-overview

Fontan 手術

傳統的Fontan手術示意圖。目前較少人使用（Esther Rodríguez, 2007）

（註：圖片來源為Esther Rodríguez, 2007於AJR的論文。本篇文章純屬教育、筆記用途）
Q: 為什麼要做這個手術？
A: 此種手術通常用於「解剖學上或生理學上只有單一心室有功能」的病人，通常是先天性心臟病患者。常見的結構異常如三尖瓣閉鎖（Tricupsid atresia），肺動脈瓣閉鎖（Pulmonary atresia），DORV（Double outlet of right ventricle）等等。

Q: 手術是怎麼樣的？
A: 簡單的說，Fontan手術的概念就是將身體回流的血繞過心臟，直接回流至肺動脈，進入肺部進行氣體交換。最開始地Fontan手術，是建立另一條通路連接右心房及肺動脈，但重新手術和心律不整的機率很高。幾經修改之後，現在的Fontan術式為 Total cavopulmonary connection (TCPC) ，分為兩個階段，分別將上腔靜脈和下腔靜脈接到肺動脈。

改進後的Fontan手術示意圖，側通道術式（lateral tunnel procedure）（Esther Rodríguez, 2007） 

Q: Fontan術式有什麼優缺點？
A: Fontan術式可以改善血氧不足和長期的體液過多。大部分的病人在做完術式之後可以過著幾乎和正常人一樣的生活。儘管如此，Fontan還是有些問題存在：上下腔靜脈血壓會升高，血流速度會變慢甚至停滯、逆流，造成淋巴系統和肝水腫（hepatic congestion），進一步引發凝血因子異常和慢性血管（微）栓塞。
  另外，Fontan也會使preload減少和afterload增加，長期對剩餘的單一心室產生性質上的改變，如hypertrophy。另外，肺部血流的阻抗也會增加。整體而言，Fontan會影響長期的
存活率。從它的原理來看，其實Fontan本質就是一個緩和性（palliative）而非治癒性（curative）的手術。

Ref:
1. Postoperative Imaging in Cyanotic Congenital Heart Diseases: Part 1, Normal Findings. Esther Rodríguez1, Rafaela Soler1, Rosa Fernández and Inés Raposo. AJR December 2007 vol. 189 no. 6 1353-1360
2. Fontan and the pulmonary circulation: a potential role for new pulmonary hypertension therapies. Maurice Beghetti. Heart 2010;96:911-916  Link

0420-0421 Amsterdam

這天開始真的實際跑HPLC。這種高科技的產品，Lysbith也不太會，還是找來了幫手講解。總結來說，是個滿簡單的程序，只要把樣本放進小管子裡面即可。只是要花上很久的時間，為了讓解析度比較高，每個小管都要跑上30分鐘。我們的樣本數又多，一整天下來還跑不完，得分兩天跑。

一開始先跑了感染病毒的細胞株，跑出了兩個小peak。Lysbith興奮不已，趕快跟Piter講。Piter也顯得相當開心。然而隨著跑的樣本數逐漸增加，卻發現原本以為是好結果的peak很有可能是汙染。跑了未感染病毒的細胞株，同樣有那兩個peak，更證實了這件事實。

儘管失望，Piter還是要我們把結果放上明天要報告的投影片中，看看其他人有甚麼看法。

傍晚回去，正巧碰上阿Po在打球，就參了一咖。好久沒打籃球了。

晚餐是雞腿+蛋炒飯+水煮花椰菜。

0424 London 大英博物館、塔橋及莎士比亞

0424 London 大英博物館、塔橋及莎士比亞

大英博物館。要找到它也費了一番功夫....果然沒做功課

1. 大英博物館的英文是The British Museum（在Russel's square附近），而不是The British Library（在King's Cross旁）
2. 會升會降，有名的倫敦鐵橋指的應該是London Tower Bridge（參考資料）而非London Bridge，旁有Tower of London。每天會貼出鐵橋升降的時刻表。
3. 莎士比亞劇場（Shakespeare Globe Theatre），即《莎翁情史（Shakespeare in Love）》拍攝場景之一，位於泰晤士河畔，Southwark Bridge再西邊一點。欲前往看戲者建議先買票，若英文程度相當好可以考慮買坐票。
4. 晚上的泰晤士河畔很美，建議一定要挑個一晚去走走！