髮樣細胞白血病（Hairy Cell Leukemia）

From MedlinePlus。細胞膜呈現不規則且鋸齒狀，細胞質被染為淡藍色（黑色箭頭），而細胞核通常為不規則。

簡介

髮樣細胞白血病（Hairy cell leukemia）為一種少見的B細胞淋巴增生疾病，望文生義，其名稱來自於惡性細胞不規則突出的細胞質，佔所有的leukemia的2%，平均發作年齡為 52歲。其致病機轉仍未知。

表徵

• 因脾腫大而感到腹脹或腹部不適
• 疲憊、虛弱、體重減輕。病人很少抱怨發燒或夜汗。
• 因白血球過低而反覆感染，或因血小板過少而瘀青或流血
• 通常無症狀，是因意外發現血球過少或脾腫大而注意到

表面抗原

• 細胞表現B細胞的表面抗原 (CD19, CD20, and CD22) 及早期漿細胞（plasma cell）印記 (PCA-1)。他不會表現CD21，一種未成熟B細胞的印記。
• 細胞也會表現不常在B細胞上見到的表面抗原，如CD11c （單細胞monocytes 及中性球neutrophils），CD25 (活化的T細胞)及 CD103 (表皮內的 T 細胞)。

治療

髮樣細胞白血病受到生長因子及細胞激素的調控，例如tumor necrosis factor (TNF)-alpha及 interleukins (IL)，也因此TNF和IL家族可做為監控疾病活動的敏感標記。

初始治療

Purine analog	Cladribine Pentostatin	Targeted to lymphocte, cytotoxic to both resting and deviding cells. CR in majority (>50%). Relapse rates: 14-20 % at 24-30 mo, 36% at 9.7 years (Ref)
Interferon alfa	Interferon alfa	原理不明
Splenectomy（脾臟切除術）

Reference

1. Treatment of hairy cell leukemia with 2-chlorodeoxyadenosine (2-CdA): long-term follow-up of the Northwestern University experience.

2. Uptodate: Treatment of Hairy Cell Leukemia